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CAS N°2 (Dauphin M., Dr Patey, CHU Robert Debré, 51092 Reims)
HISTOIRE :
Femme de 38 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour une douleur inguino-crurale explorée par échographie puis scanner révélant une tumeur de 3 cm de la queue du pancréas, hétérogène, justifiant la réalisation d’une spléno-pancréatectomie caudale. Découverte fortuite d’un nodule surrénalien gauche per-opératoire.
EXAMEN MACROSCOPIQUE :
-2 formations tumorales intrapancréatiques de 5 et 1 cm, nodulaires, encapsulées, dont  la plus volumineuse est  focalement kystisée, blanc grisâtre siégeant dans la partie postérieure de la queue du pancréas
-Nodule d’1 cm jaune soufre de surrénale gauche
EXAMEN MICROSCOPIQUE :
La tumeur principale de 5 cm correspond à une tumeur endocrine non fonctionnelle d’architecture tubuloacineuse (fig.1) de potentiel de malignité incertaine (cf emboles intracapsulaires, (fig.2) exprimant les marqueurs endocrines (chromogranine A et synaptophysine) ainsi que la somatostatine pour 1% de ses cellules, et un MIB-1 évalué à 2%.
La deuxième tumeur repérée macroscopiquement correspond à une tumeur endocrine non fonctionnelle bénigne avec une architecture trabéculaire, exprimant les marqueurs endocrines ainsi que le glucagon pour 50% de ses cellules.
Dans le parenchyme pancréatique adjacent, on observait une 3ème tumeur endocrine non fonctionnelle bénigne de 9 mm, d’architecture trabéculocordonale avec un stroma abondant fibrohyalin, exprimant les marqueurs endocrines ainsi que le glucagon pour 90% de ses cellules (fig.3) ainsi qu’une 4ème tumeur endocrine bénignes de 6 mm d’architecture trabéculaire exprimant les marqueurs endocrines et l’insuline et que 8 microadénomes donc certains péricanalaires (fig.4) et des îlots hyperplasiques.
Le nodule surrénalien correspond à un adénome corticosurrénalien, formé de cellules spongiocytaires, d’architecture trabéculocordonale.
DIAGNOSTIC RETENU :
Tumeur endocrine bien différenciée non fonctionnelle pancréatique de malignité incertaine pour la lésion principale associée à 3 tumeurs endocrines bénignes et à une microadénomatose.
EVOLUTION :
Le bilan biologique évoque l’existence d’une hyperparathyroïdie primaire frustre et d’un adénome à prolactine hypophysaire.
Le bilan iconographique révèle la persistance de 4 nodules pancréatiques de 4 à 7 mm.
COMMENTAIRES:
1) La présence de ce spectre lésionnel pancréatique nous évoquait une NEM-1 plus qu’un syndrome de Von-Hippel-Lindau qui associe  le plus souvent des  kystes séreux ou cystadénomes bénins avec des tumeurs endocrines qui ont comme particularités d’être à cellules claires que nous n’avons pas observé.
2) La présence d’une microadénomatose pancréatique, bien que non spécifique d’une NEM-1, est très évocatrices de ce diagnotic, surtout si elle est multihormonale. (Réf.1).
Ces tumeurs endocrines pancréatiques ont une origine encore discutée, elles semblent dériver de l’existence de cellules précurseurs pluripotentes dans les 2 compartiments pancréatiques, sans filiation systématique des îlots hyperplasiques en tumeurs endocrines, comme le suggère la LOH retrouvée dans les tumeurs endocrines et pas dans les îlots hyperplasiques. (Réf.2,3,4).
Bibliographie :
1°  Anlauf et al : Microadenomatose of the endocrine pancreas in patients with and without the multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome: Am J Surg Pathol 2006, 30(5) : 560-74
2° Vortmeyer et al : Non-islet origin of pancreatic islet cell tumors: J clin endocrinol metab 2004 89(4) : 1934-8
3°Gianani et al: Editorial, The Multiple Endocrine Neoplasia Type-1 (MEN-1) syndrome and Its Effect on the pancreas: J clin endocrinol metab 2007, 92(3) : 811-2
4°Perren et al: Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1): loss of one MEN1 allele in tumors and monohormonal endocrine cell clusters but not in islet hyperplasia of the pancreas: J Clin Endocrinol Metab 2007, 92(3) : 1118-28